新生児が注意したい重い病気「横隔膜ヘルニア」とは

幼児

新生児の命に関わる重大な病気として横隔膜ヘルニア(特に、ボックダレック孔ヘルニア)があります。医学の進歩によって生まれたばかりの新生児の命が失われてしまうことは少なくなりました。しかし、そのような中でも横隔膜ヘルニア、特にボックダレック孔ヘルニアはまだ50パーセント程度の死亡率があると言われます。この横隔膜ヘルニアとは一体どのような病気なのでしょうか。

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横隔膜ヘルニアとは?

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横隔膜ヘルニアという言葉はあまりなじみがない言葉かもしれません。まず、横隔膜ヘルニアとは、どのような病気なのでしょうか。

私たちの体にはお腹と胸の間に横隔膜という薄い膜(筋肉)があります。横隔膜は、呼吸などに影響して、私たちの体において非常に重要な役割を果たしています。

この横隔膜に穴があいてしまい、その結果として、横隔膜の穴から胃や腸、肝臓などの臓器が胸に入り込んで、肺を圧迫し呼吸困難を発生させてしまうのが横隔膜ヘルニアです。

胃や肝臓などが肺を圧迫するのですから、呼吸困難となってしまうことも容易に想像することができるのではないでしょうか。このような状態が横隔膜ヘルニアです。

なお、ヘルニアというと、腰痛や背中の痛みなどを連想される方が多いかもしれませんが、本来、ヘルニアとは体の臓器などが本来あるべき場所からほかの場所に移転してしまっている状態を意味します。この意味からすれば、胃や肝臓などが胸に移動してしまうこと横隔膜ヘルニアは、まさにヘルニアの一つのケースということができます。

横隔膜ヘルニアの場合に横隔膜に穴があいてしまう原因は、先天的な理由であったり、事故などの後天的なものであるなどさまざまですが、主として先天的な原因により小さな子供がかかりやすいという傾向があります。

もっとも注意が必要な「ボックダレック孔ヘルニア」

横隔膜ヘルニアは、さまざまな観点からいくつかのタイプに分類することができます。例えば、原因に着目して外傷性横隔膜ヘルニアと、そうではないタイプの横隔膜ヘルニアいうように分類をすることができます。

しかし、横隔膜ヘルニアの分類の中でもっとも重症化しやすく、注意が必要となる種類のものが、ボックダレック孔ヘルニアです。

先天性の横隔膜ヘルニアの多くは、実は生活に悪影響を及ぼさないものが多いのですが、このボックダレック孔ヘルニアは、命に関わるタイプの横隔膜ヘルニアです。ボックダレック孔ヘルニアは、生まれつき横隔膜にあいていた穴を通して、お腹の臓器が胸に入り込んだ状態をいいます。

このボックダレック孔ヘルニアの場合、非常に多くの臓器(胃腸、小腸、大腸、脾臓、肝臓など)が胸に入り込んでしまっており、生まれた時から呼吸が困難な状態に陥ります。
(なお、母体内にいるときは「へその緒」から酸素を得ているので大丈夫なのですが、生まれてからはへその緒から酸素を得るというわけには行かないため生まれた時から呼吸困難となります)

横隔膜ヘルニアのうち、ボックダレック孔ヘルニアは新生児2000人から3000人に1人の割合で現れると言われています。

横隔膜ヘルニアの中でもっとも注意が必要なタイプがこのボックダレック孔ヘルニアということになります。

ボックダレック孔ヘルニアの治療

横隔膜ヘルニアのうち、先天的なボックダレック孔ヘルニアであると判断された場合には、
多くの場合、帝王切開で早期に出産させることになります。胎児が大きくなればなるほど臓器による肺の圧迫は強くなり、呼吸が苦しい状態となりやすくなるためです。

先天的なボックダレック孔ヘルニアに対しては、人工肺(ECMO)という装置を用いて、呼吸と血流を確保して手術を行い、横隔膜の穴を封じるという外科手術を行うことになります。

ボックダレック孔ヘルニアに対しての生存率は約50パーセントであり、決して高いものではありません。さらなる医学の進歩が望まれる分野ということができます。

ボックダレック孔ヘルニアであることは超音波検査などで判明します。
万が一、医師からお腹の赤ちゃんに横隔膜ヘルニアの可能性があることを聞かされた場合には帝王切開のもと、早期に手術を受ける覚悟が必要となると言えます。

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まとめ:横隔膜ヘルニアについてのまとめ

以上、本文で述べました横隔膜ヘルニア、特に、ボックダレック孔ヘルニアのポイントをまとめますと以下のようになります。

  • 横隔膜ヘルニアとは、腹部と胸部を分けている横隔膜に穴があいてしまっていて、腹部の臓器が肺を圧迫する状態をいいます
  • 横隔膜ヘルニアは、臓器が肺を圧迫することから呼吸困難となることがあります。特に注意したい横隔膜ヘルニアは先天的なボックダレック孔ヘルニアであり、このボックダレック孔ヘルニアの場合、赤ちゃんの生存可能性は50パーセント程度と言われます。また、ボックダレック孔ヘルニアは2000人から3000人に1人の割合で生じると言われます
  • 妊婦の方が超音波検査などでボックダレックヘルニアの可能性を指摘された場合には帝王切開で出産して、生まれた子に手術を受けさせることが必要となります

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